Zorg na meningococ-infectie
moet beter worden

Dat blijkt uit onderzoek van kinderarts-intensivist mevrouw Ines von Rosenstiel onder 65 kinderen na een ernstige meningococcenziekte. Zij is werkzaam op de kinder-intensive care van het Emma Kinderziekenhuis, een onderdeel van het Academisch Medisch Centrum in Amsterdam (AMC), en een van de sprekers op het congres “Complicaties en langetermijneffecten na ernstige meningococcenziekte” dat donderdag in het AMC wordt gehouden. De bijeenkomst vindt plaats in het kader van het themajaar “Leven en later leven”, waarin aandacht wordt geschonken aan de gevolgen in latere jaren van ziekten op de kinderleeftijd.

Von Rosenstiel liet de kinderen en hun ouders in haar vrije tijd terugkomen op de polikliniek kindergeneeskunde in het AMC omdat ze graag wilde weten hoe het verder met hen ging. De verhalen die ze toen hoorde, waren voor haar een eye-opener. Zo was bij één kind een beentje korter dan het andere doordat tijdens de meningcoccenziekte een groeischijf van het bovenbeen was aangetast. Het been groeide vervolgens minder snel dan het andere. Het duurde enige tijd voordat dit werd onderkend. Vervolgens wist de geraadpleegde orthopeed niet dat dit een van de late gevolgen kon zijn van meningococcenziekte.

Om de zorg voor kinderen na deze aandoening te verbeteren, is onder meer het congres belegd. Binnen afzienbare tijd wil Von Rosenstiel eveneens een artikel publiceren in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde over de medische problemen die zich kunnen voordoen na de acute fase van meningococcenziekte. Ook wil de Amsterdamse kinderarts-intensivist andere medische disciplines meer bij de (na)zorg voor kinderen met meningococcenziekte gaan betrekken. „In het AMC willen we in de toekomst een interdisciplinair nazorgteam vormen, bestaande uit een kinderarts, een intensivist, een orthopeed, een revalidatiearts, een plastisch chirurg en een psycholoog/kinderpsychiater”.

Grotere overleving
De problemen kunnen groot zijn. Ondanks en soms mede dankzij de uitstekende medische zorg in de acute fase. De snellere diagnostiek en verbeterde medisch-technische mogelijkheden hebben namelijk tot gevolg dat er nu kinderen in leven blijven met (ernstige) restverschijnselen. Kinderen die tot voor kort zouden zijn overleden. Mevrouw Von Rosenstiel: „We zijn blij met die betere overlevingscijfers. De keerzijde van deze medaille is echter wel dat er nu een categorie kinderen in leven blijft met meer restverschijnselen na de acute fase van de ziekte. De medische zorg in de latere fase is daar nog onvoldoende op voorbereid. Uit mijn onderzoek blijkt dat er verbeteringen nodig zijn”.

Verbeterde diagnostiek
De diagnostiek van meningococcenziekte is de laatste jaren volgens mevrouw Von Rosenstiel sterk verbeterd. Publieksvoorlichting en een grote alertheid onder artsen maken dat het ziektebeeld meestal snel wordt onderkend.

Er zijn twee vormen van meningococcenziekte, elk met hun eigen verschijnselen. De aandoening begint vaak met griepachtige verschijnselen zoals keelpijn en hoofdpijn. Bij verreweg de meeste patiënten blijft het daarbij. Bij een deel echter kan de meningococ de verdedigingsring in het keelslijmvlies doorbreken. Als de bacterie zich vervolgens weet te nestelen in de hersenvliezen, ontstaat meningococcen meningitis (MM), met als verschijnselen hoofdpijn en nekstijfheid in combinatie met (hevige) koorts. Al naar gelang de ernst van de hersenvliesontsteking is het risico op complicaties groter. Het grootste gevaar vormt vochtvorming in de hersenen als reactie op de ontsteking. De hersendruk kan daardoor zo toenemen, dat delen van de hersenen geen bloed meer krijgen doordat de bloedvaten eenvoudig worden dichtgedrukt. Ook kunnen herseninfarcten optreden. Dat kan leiden tot (ernstige) hersenbeschadigingen. De behandeling op de intensive care bestaat dan ook uit het geven van zeer hoge doses antibiotica in combinatie met medicamenten die de vochtophoping in het hoofd tegengaan.

Verraderlijker is de fulminante meningococcensepsis (FMS) of de combinatie FMS en MM. Omdat nekstijfheid zich niet of pas later voordoet, is het beeld voor artsen moeilijker te herkennen. De kinderen hebben hoge koorts, soms met braken en diarree, en worden met het uur zieker. Als zich kleine, puntachtige bloeduitstoringen op de huid vormen, is herkenning niet moeilijk meer. Dan kan het echter al te laat zijn.

Bij FMS vermenigvuldigen de meningococcen zich razendsnel in het bloed. Er ontstaat bloedvergiftiging doordat de bacteriën gifstoffen afscheiden. Die toxinen veroorzaken bloedvatverwijding en het poreus worden van de vaatwanden. Het gevolg is bloeddrukdaling (shock) in combinatie met bloeduitstortingen. Ook de bloedstolling raakt ontregeld. Spontane stolling in de bloedvaten kan het functioneren van vitale organen ernstig belemmeren en leiden tot doorbloedingsstoornisen van (delen van) de huid en de ledematen, waardoor deze in het uiterste geval kunnen afsterven.

Mevrouw Von Rosenstiel: „De behandeling bij deze patiënten richt zich in grote lijnen op het bestrijden van de shock en toediening van antibiotica. Aan de gifstoffen in het bloed kunnen we helaas nog niets doen en juist die zijn de oorzaak van de meeste problemen”.

Complicaties
De complicaties die kunnen optreden als gevolg van deze ernstige vormen van meningococcenziekte liegen er niet om. Bij meningitis gaat het vooral om neurologische afwijkingen. Von Rosenstiel: „De sterfte onder kinderen met meningitis is gelukkig gedaald tot 5 procent. De rest overleeft. Van die categorie houdt echter zo'n 10 procent ernstige restverschijnselen. Je ziet kinderen die verstandelijk gehandicapt raken, doof worden, epilepsie krijgen, spastisch worden, last krijgen van scheelkijken, oorsuizingen (tinnitus) of evenwichtsstoornissen. Soms doen zich ook gedrags- en karakterveranderingen voor. Allerlei combinaties zijn mogelijk”.

Bij meningococcensepsis ligt de sterfte tengevolge van het acute ziektebeeld belangrijk hoger dan bij meningitis. Tussen de 20 en 30 procent van de patiënten overlijdt. Dat is een verbetering vergeleken met enkele jaren terug. Toen lag het sterftepercentage op ongeveer 50 procent.

Deze positieve ontwikkeling kent echter wel een keerzijde, want anders dan bij ernstige vormen van meningococcen meningitis houdt zo'n 20 procent van de patiënten met meningococcensepsis daaraan ernstige restafwijkingen over. Tengevolge van de spontane bloedstolling en het als gevolg daarvan afsterven van weefsel, is bij een deel van deze patiënten –de cijfers variëren in de literatuur van 7 tot 63 procent van de slachtoffers– amputatie nodig van een of meer (delen van) ledematen en zijn huidtransplantaties noodzakelijk. Mevrouw Von Rosenstiel: „De huidbeschadigingen zijn uiterlijk vergelijkbaar met die van patiënten met ernstige brandwonden. Waar de huid en het vetweefsel dood is, ontstaan diepe kraters en putten. Na herstel blijven littekens en verkleuringen achter. In het latere leven kan dat voor het kind zelf problemen geven. Hun gevoel van eigenwaarde kan erdoor verminderen. Heel belangrijk is in dit verband hoe de ouders ermee omgaan. Hun houding en de manier waarop zij over het uiterlijk en eventuele lichamelijke beperkingen praten, zijn bepalend voor de ervaringen van het kind”.

Ethiek
De intensive care „zet alles op alles” voor (de behandeling van) kinderen met meningococcenziekte. Terecht, aldus mevrouw Von Rosenstiel. „In een aantal gevallen vraag je je achteraf echter af of het niet beter zou zijn geweest als je op een bepaald moment van verdere behandeling had afgezien. Het probleem is echter dat je bij de zeer ernstig zieke kinderen in het begin onvoldoende zicht hebt op de omvang en de ernst van de restverschijnselen. Als een kind verstandelijk zeer ernstig gehandicapt raakt of een aantal ledematen kwijtraakt –in de VS leeft inmiddels een aantal van deze kinderen zonder beide armen en benen na meningococcenziekte– kun je je afvragen of je dan de grenzen van de medische mogelijkheden niet overschrijdt. Als een kind in de eerste 48 uur drie keer is gereanimeerd en het heeft inmiddels zwarte armen en benen tengevolge van weefselversterf, dan kun je overwegen de vierde keer niet meer te reanimeren. Het gaat dan natuurlijk niet over kinderen met epilepsie of doofheid, dat is een volstrekt andere categorie”.

Mevrouw Von Rosenstiel vindt dat het niet aan haar is om daarover te beslissen. „De samenleving moet zich wel afvragen hoe het verder moet. Als men wil dat deze kinderen verder blijven leven, moeten er ook faciliteiten voor komen. Op dit moment is er natuurlijk wel een vangnet voor gehandicapten, maar er zijn nog aanzienlijke verbeteringen nodig. Mijn grote wens is dat in ieder geval dit gat gedicht wordt”.

Gelovig echtpaar
„Ik herinner me een gelovig echtpaar waarvan het kind ook ernstige complicaties had na meningococcensepsis. Op een bepaald moment had ik moeite om het kind opnieuw te gaan beademen, maar de ouders wilden dat het wél gebeurde. Ik vroeg me af hoe het kind een nieuwe complicatie zou overleven en of ik weer alles uit de kast moest halen. Dat leidde tot een moeilijke discussie. Uiteindelijk bleek beademing niet nodig en kreeg het kind de normale verzorging.

Toen ik de vader later nog eens op de polikliniek sprak, zei hij tegen me: „Het was een moeilijke tijd. We moesten vechten – en nog het meest met u. Wij zijn blij dat het kind er is, al zijn de gevolgen voor ons gezin ingrijpend geweest. U heeft een andere levensbeschouwing, maar wel een goed hart. Ik heb veel van u geleerd”. Ik heb met die vader een heel goed contact gehad. Hij begreep dat er grenzen aan de medische mogelijkheden zijn”.

„Beslissingen van dit type zullen altijd moeilijke dillemma's blijven. Ik heb omgekeerd ook veel van die vader geleerd. Voor religieuze en culturele settingen heb ik diep respect, al heb ik zelf een andere levensbeschouwing. Ik zal ook nooit een behandeling stoppen als de ouders het er niet mee eens zijn. Dat is ook het beleid op onze kinder-intensive care. Van belang is dat je weet dat zo'n kind in een gezin terechtkomt waar het optimaal zal worden begeleid en opgevangen. Er is ruimte voor zo'n kind. Vaak heb je echter te maken met andere visies op het leven. Er zijn zeer ernstige gevallen waarbij ouders niet willen dat het leven langer gerekt wordt. Dan volgt na zorgvuldige afweging stopzetting van de behandeling”.